壊死性髄膜脳炎（パグ脳炎）｜まつき動物病院｜犬と猫の内科の病院

はじめに

壊死性髄膜脳炎（Necrotizing meningoencephalitis：NME：別名パグ脳炎：Pug dog encephalitis）は、限られた小型犬種に発生する脳の病気です。現在のところNMEは原因不明であり、確実な治療法も知られていません。院長松木は大学時代にNMEの研究をしていました。大学HPの記事を一部転載して、概要を説明します。

シグナルメント

これまでNMEの自然発症が報告されているのは、パグ、マルチーズ、シー・ズー、ペキニーズ、チワワ、ポメラニアン、パピヨンなど、限られた小型犬種のみです。このためNMEは遺伝的素因（家系）に影響されやすいと考えられます。NMEは4ヶ月-10歳以上で発症しますが、多くは1-3歳です。雌のほうが雄より若干発症しやすいです。

症状

NMEの病変は大脳皮質に発生し、進行します。これに伴って臨床症状も進行します。初期症状は発作、運動失調、視力障害などがみられます。そして次第に旋回運動、昏睡、摂食障害、遊泳運動などがみられるようになります。最終的には重積発作や誤嚥により死亡するか、それ以前に安楽死が選択されます。

NMEを発症して昏迷状態に陥ったパグ犬

画像診断

MRI（またはCT）で特徴的な脳病変を観察できます。初期病変は大脳の髄膜直下または皮髄境界（灰白質と白質の境界）に起こります。これらの病変は数日-数週間で軟化・壊死し、大脳皮質は萎縮します。NMEの確定診断は病理検査によりますが、現実的には犬種や特徴的なMRI所見から、高精度で（仮）診断できます。

NMEのMRI像：大脳皮質の軟化が激しい

治療

初期治療としては免疫抑制量のステロイド剤（プレドニゾロン 2 mg/kg/day）を投与します。少なくとも6カ月間は1 mg/kg/day 以上の用量で継続するようにします。ステロイドと併用するメリットのある免疫抑制剤として、

シタラビン
レフルノミド
シクロスポリンA

があります。また、抗てんかん薬を充分に投与し、発作を防ぎます。

予後

NME の予後は大きく二分されるようです。免疫抑制治療で脳の壊死がコントロールできなければ症状が急激に進行します。このような症例は1日-数週間で死に至るか安楽死が選択されます。一方、治療によく反応する症例は数年以上の生存が見込めます。

抗GFAP自己抗体：診断マーカーとして

NMEの犬では、脳脊髄液中にグリア線維性酸性蛋白質（GFAP）に対する自己抗体が認められます。NME症例の100%が自己抗体陽性であり、疾患に対する感度は非常に高いです。抗GFAP自己抗体の検査は（株）富士フイルムモノリスで受託しています。

培養アストロサイトを用いた自己抗体検査（IFA）

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